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Cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique qui endommage lentement et durablement les voies biliaires.

votre guide rapide de cette page

qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique qui touche les canaux biliaires, de petits conduits qui transportent la bile entre les organes du système biliaire, notamment le foie, la vésicule biliaire et l'intestin grêle. Dans la CSP, une inflammation persistante (cholangie) irrite et endommage progressivement les canaux biliaires. Cela peut entraîner des cicatrices, appelées sténoses, qui rétrécissent les canaux et restreignent l'écoulement normal de la bile. Lorsque la bile ne peut pas s'écouler correctement, elle peut s'accumuler et endommager progressivement le foie, et des toxines biliaires peuvent passer dans la circulation sanguine.

Alors que la CSP progresse, le tissu cicatriciel (fibrose) augmente dans le foie. Aux premiers stades, la cicatrisation est minime et limitée à de petites zones, mais elle peut s'étendre et commencer à se connecter avec le temps. Aux stades avancés, la cicatrisation peut entraîner une cirrhose, qui correspond à des lésions hépatiques permanentes.

en bref

  • La cholangite sclérosante primaire touche 1 à 16 personnes sur 100 000.
  • Les hommes sont plus susceptibles d'être atteints de cholangite sclérosante primitive que les femmes.
  • L'âge moyen du diagnostic pour les patients atteints de cholangite sclérosante primitive est de 40 ans.
  • 80% des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive souffrent également d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI). La cholangite sclérosante primitive peut également survenir chez les personnes atteintes de la maladie de Crohn, bien que cela soit plus rare.
  • Les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive ont un risque de 10-20% de développer un cancer des voies biliaires.

symptômes

La cholangite sclérosante primitive est imprévisible et mal comprise. Une personne peut être atteinte de la maladie pendant de nombreuses années avant que des symptômes ne se développent. Lorsqu'un patient présente des symptômes, ceux-ci peuvent être les suivants

  • Les symptômes de la CSP évoluent à mesure que la maladie progresse.
    • Fatigue
    • Douleur dans le haut du côté droit de l'abdomen
    • Démangeaisons cutanées (prurit)
    • Fièvre ou frissons
    • Jaunisse
    • Urines sombres ou selles pâles
  • Symptômes avancés :
    • Gonflement de l'abdomen
    • Hypertrophie du foie
    • Rate de taille augmentée
    • Vomir du sang ou avoir des selles noires

Si une personne souffrant de cholangite sclérosante primitive présente de la fièvre et des frissons, elle doit se rendre immédiatement à l'hôpital. À terme, aux stades avancés de la CSP, cirrhose peut se développer avec des signes d'insuffisance hépatique.

l'impact du mode de vie

Les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive (CSP) éprouvent souvent une fatigue chronique, qui peut nuire à leur vie quotidienne. Bien que la CSP ne puisse pas être prévenue, des choix de mode de vie sains peuvent aider à gérer les symptômes, à soutenir le bien-être général et à réduire la charge supplémentaire sur le foie.

Pour soutenir la santé de votre foie, pensez à :

  • Éviter l'alcool
  • Arrêter de fumer, avec le soutien de votre professionnel de la santé
  • Adopter une alimentation équilibrée comprenant des protéines maigres, des grains entiers, des fruits et des légumes
  • La gestion du stress
  • Dormir suffisamment
  • Rester physiquement actif avec un exercice régulier, modéré à vigoureux

Affections associées

La CSP est souvent associée à d'autres maladies auto-immunes. De nombreuses personnes atteintes de la CSP peuvent également développer :

  • Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI)
  • Maladie cœliaque
  • Maladie thyroïdienne
  • Diabète de type 1
  • Hépatite auto-immune
  • Pancréatite auto-immune

Complications potentielles

La CSP peut entraîner diverses complications, en particulier à mesure que la maladie progresse :

  • Complications digestives et métaboliques : Des canaux biliaires obstrués peuvent perturber la digestion et empêcher la bonne absorption des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, E et K). Cela peut entraîner :
    • Diarrhée et selles graisseuses
    • Malnutrition
    • Facilité aux bleus et saignements (carence en vitamine K)
    • Affections osseuses telles que l'ostéomalacie ou l'ostéoporose (carence en vitamine D)
    • Problèmes de vision, en particulier en cas de faible luminosité
  • Hypertension portale : La cicatrisation du foie (cirrhose) peut augmenter la pression dans la veine porte, entraînant un gonflement des veines dans le tube digestif qui peuvent se rompre et provoquer des saignements internes.
  • Infections : Les canaux biliaires obstrués augmentent le risque d'infections graves, pouvant provoquer de la fièvre, des douleurs abdominales ou une septicémie, et nécessitent souvent un traitement médical urgent.
  • Risque accru de cancer : La CSP avancée est liée à un risque plus élevé de certains cancers, notamment le cancer des voies biliaires, du foie, de la vésicule biliaire et colorectal (en particulier chez les personnes atteintes de MICI).
  • Atteinte et insuffisance hépatiques : Une inflammation persistante peut entraîner une cirrhose et une perte progressive de la fonction hépatique au fil du temps.
  • Carences en vitamines et en os : La CSP peut entraîner un affaiblissement des os (ostéoporose) et des carences en vitamines A, D, E et K en raison d'un flux biliaire altéré.

que puis-je faire ?

la prévention

Il n'existe actuellement aucun moyen connu de prévenir la cholangite sclérosante primitive (CSP). La cause exacte n'est pas entièrement comprise, mais on pense qu'elle implique une combinaison de facteurs, notamment :

  • Génétique
  • Problèmes du système immunitaire
  • Les modifications du microbiome intestinal, la communauté de micro-organismes vivant dans les intestins, peuvent jouer un rôle dans la santé du foie. Ces microbes favorisent normalement la digestion et aident à protéger l'organisme, mais lorsque cet équilibre est perturbé, cela peut contribuer aux maladies hépatiques.
  • Facteurs environnementaux

La recherche sur la CSP se poursuit pour mieux comprendre ces facteurs contributifs.

Facteurs de risque de la CSP

  • Sexe : La CSP survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes.
  • Âge : La CSP peut survenir à tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les adultes d'âge moyen. Être âgé de 30 à 60 ans
  • Souffrir d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, le plus souvent une colite ulcéreuse : environ 5% à 7% des personnes atteintes d’une forme de MICI, telle que la colite ulcéreuse ou la maladie de Crohn, souffrent également d’une cholangite sclérosante primitive (CSP).
  • Situation géographique : Le nombre de diagnostics de CSP est plus élevé en Europe du Nord et en Amérique du Nord que dans d'autres régions du monde.
  • Gènes : certaines variations génétiques peuvent jouer un rôle dans le risque et le développement de la maladie.

diagnostic

Étant donné que de nombreux patients atteints de CSP ne ressentent aucun symptôme, le diagnostic est souvent posé lors d'analyses de sang de routine ou par accident lors d'examens pour d'autres affections. Les tests courants pour la CSP comprennent :

  • Analyse de sang : des taux élevés de phosphatase alcaline peuvent indiquer qu'une réponse immunitaire est en cours. Un taux élevé de globules blancs est généralement le signe d'une infection dans le foie.
  • Test de la fonction hépatique : recherche de taux élevés de certaines enzymes hépatiques. Des taux élevés de phosphatase alcaline peuvent indiquer une CSP.
  • Examen d'imagerie :
    • Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) : cet examen utilise l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour produire des images détaillées de l'arbre biliaire (votre foie, votre vésicule biliaire et vos voies biliaires). Il s'agit de l'examen d'imagerie de première intention pour la CSP car il est non invasif et évite l'exposition aux radiations.

traitement

Il n'existe actuellement aucun traitement spécifique connu pour la cholangite sclérosante primitive. Toutefois, les symptômes de cette maladie peuvent être traités avec plus ou moins de succès par des antibiotiques, des vitamines et des médicaments destinés à contrôler les démangeaisons et à améliorer l'écoulement de la bile. Lorsque la maladie a évolué vers une insuffisance hépatique, transplantation du foie peut être envisagée.

ressources supplémentaires

Voici quelques questions à poser à votre médecin ou à l'équipe médicale :

  • Quel est l'état de mon foie ?
  • Quels traitements recommandez-vous pour ralentir la progression de la maladie ?
  • Comment puis-je soulager les symptômes que je ressens ?
  • Aurai-je besoin d'une greffe de foie ?

Ressources Foie Canada