Le 5 octobre marque la Journée de sensibilisation à la cholestase intrahépatique familiale progressive (CIFP) – une journée pour reconnaître, partager et soutenir la communauté de la CIFP, et mieux faire connaître et comprendre cette maladie rare.
Continuez votre lecture pour en savoir plus sur la cholestase intrahépatique familiale progressive (PFIC), ses signes et symptômes, et ce que vous pouvez faire si vous avez reçu un diagnostic.
Comprendre les PFIC
La CHIP est une maladie héréditaire rare. Elle se traduit par des difficultés pour votre foie à produire et à sécréter la bile, ce liquide essentiel qui aide à éliminer les toxines et à digérer les graisses. Lorsque la bile ne s'écoule pas correctement, des substances chimiques nocives peuvent s'accumuler dans le sang et des nutriments liposolubles vitaux (A, D, E, K) peuvent ne pas être absorbés. Avec le temps, cela peut entraîner de graves lésions hépatiques.
À l'heure actuelle, le taux d'incidence de la PFIC se situe entre 1 cas pour 50 000 et 1 cas pour 100 000 naissances. La PFIC représente entre 10 et 15% des greffes du foie chez les enfants.
Reconnaître les signes
La PFIC peut se manifester de différentes manières, certains signes courants incluent :
- Démangeaisons intenses
- Difficultés à prendre du poids
- Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
- Saignements et mauvaise croissance osseuse dus à une carence en vitamine K
- Inflammation du foie et de la rate
- Fatigue
Ce que vous pouvez faire
La PFIC ne peut pas être prévenue car elle est d'origine génétique, mais un dépistage précoce et une action rapide peuvent véritablement transformer le parcours. Voici comment les soins peuvent aider :
- Compléments vitaminiquesAidez à reconstituer les vitamines liposolubles (A, D, E, K) que votre corps pourrait avoir du mal à absorber.
- OdevixibatPeut soulager les démangeaisons.
- Acide ursodésoxycholique (UDCA)Un médicament qui aide à faciliter l'écoulement de la bile et soutient la santé du foie en réduisant les enzymes hépatiques élevées.
Parlez à votre médecin si vous pensez souffrir de la CHPF. Un diagnostic précoce peut faire toute la différence.
Vous n'êtes pas seul
Vivre avec la PFIC peut sembler accablant, mais vous n'avez pas à y faire face seul. Fondation canadienne du foie est là pour vous, à chaque étape de votre parcours de santé hépatique. Que vous recherchiez des informations, du soutien ou des ressources, nous sommes là. Contactez notre équipe de soutien aux patients au 1-800-563-5483.
