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Atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires est une maladie rare qui affecte les voies biliaires qui mènent du foie à l'intestin, les endommageant et empêchant la bile de quitter le foie.

votre guide rapide de cette page

qu'est-ce que l'atrésie des voies biliaires ?

L'atrésie des voies biliaires est une maladie relativement rare qui se déclare dans la petite enfance et touche environ un enfant sur 10 000 à 20 000. Dans l'atrésie des voies biliaires, le canal biliaire qui relie le foie à l'intestin est endommagé, ce qui empêche la bile de quitter le foie.

Dans les premiers stades, c'est principalement le canal biliaire situé à l'extérieur du foie qui est touché, mais dans les stades ultérieurs, les canaux biliaires situés à l'intérieur du foie sont également endommagés. Cela peut conduire à une accumulation de bile dans le foie, ce qui peut être nocif. Si l'on ne parvient pas à rétablir l'écoulement de la bile, la fonction hépatique disparaît progressivement et les enfants atteints survivent rarement au-delà de l'âge de deux ans.

Qu'est-ce que la bile ?

La bile est un liquide jaune-vert produit par le foie et stocké dans la vésicule biliaire. Elle s'écoule ensuite par le canal biliaire commun jusqu'à l'intestin grêle, où elle contribue à la digestion et à l'absorption des graisses alimentaires et des vitamines liposolubles. La bile est également nécessaire à l'élimination des déchets et des toxines de l'organisme.

en bref

  • L'atrésie des voies biliaires est une maladie du foie qui ne se manifeste que chez les nouveau-nés.
  • Environ 10-20% des nourrissons atteints d'atrésie des voies biliaires présenteront des complications dans d'autres organes.
  • L'atrésie des voies biliaires est plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

symptômes

Les symptômes de l'atrésie des voies biliaires apparaissent généralement dans les six semaines suivant la naissance. Ces symptômes sont les suivants

  • Jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux)
  • Gonflement de l'abdomen
  • Tabourets gris pâle
  • Urines foncées
  • Démangeaisons intenses

l'impact du mode de vie

L'atrésie des voies biliaires est une maladie hépatique grave qui peut entraîner de graves lésions du foie et la mort si elle n'est pas traitée. Les nourrissons devront subir une intervention chirurgicale, suivie d'un régime spécial riche en calories et en vitamines liposolubles (A, D, E, K) pour réduire les carences. Si les nourrissons sont mal nourris, ils peuvent présenter des retards de développement et une croissance plus lente.

que puis-je faire ?

la prévention

La cause de l'atrésie des voies biliaires est inconnue. Les scientifiques savent que cette maladie n'est pas héréditaire et certaines recherches suggèrent qu'elle pourrait être le résultat d'une infection virale au début de la vie. Les méthodes de prévention de l'atrésie des voies biliaires sont donc inconnues.

diagnostic

Les symptômes de l'atrésie des voies biliaires étant similaires à ceux d'autres maladies du foie, les médecins doivent effectuer de nombreux tests pour établir un diagnostic définitif. Ces tests peuvent comprendre

  • Analyses sanguines : Des taux élevés d'enzymes hépatiques ou de bilirubine peuvent indiquer un dysfonctionnement hépatique.
  • Examen échographique : Un examen d'imagerie peut révéler des anomalies dans le foie ou les voies biliaires.
  • Biopsie hépatique : Un petit échantillon de tissu hépatique peut être prélevé pour évaluer l'étendue des lésions ou de la fibrose.

traitement

Le principal objectif du traitement de l'atrésie des voies biliaires est de rétablir l'écoulement de la bile depuis le foie et de prévenir de nouveaux dommages aux cellules hépatiques. Les options thérapeutiques comprennent :

1. Intervention de Kasai (Hépatoportoentérostomie)

L'intervention de Kasai est le traitement chirurgical le plus courant de l'atrésie biliaire. Il s'agit d'une intervention chirurgicale, appelée « intervention de Kasai », qui consiste à remplacer le canal biliaire externe d'un nourrisson par un segment de son intestin. L'objectif de l'intervention de Kasai est de permettre à la bile provenant du foie de s'écouler dans l'intestin par le biais de ce nouveau canal. Cette intervention est couronnée de succès dans environ 80% des cas lorsqu'elle est réalisée avant l'âge de 3 mois.

Que se passe-t-il après l'opération ?

Après l'intervention de Kasai, le nourrisson devrait connaître un développement et une croissance normaux. Des tests supplémentaires sont souvent nécessaires pour déterminer la quantité de bile qui s'écoule du foie vers le tube digestif. Si les tests montrent que le flux biliaire est normal, l'enfant peut suivre un régime alimentaire régulier et équilibré. Si les tests révèlent une diminution du flux biliaire, un régime pauvre en graisses et une supplémentation en vitamines peuvent s'avérer nécessaires, car l'absorption des graisses et des vitamines liposolubles peut être réduite.

2. Transplantation hépatique

Dans les cas où l'intervention de Kasaï ne parvient pas à rétablir la fonction hépatique avec succès, ou si le foie subit des dommages graves, une greffe de foie peut être nécessaire. Cela implique de remplacer le foie malade par le foie sain d'un donneur. La transplantation hépatique a un taux de réussite élevé et peut améliorer considérablement la qualité de vie des enfants touchés.

3. Médicaments et soins de soutien

En plus de la chirurgie, les nourrissons atteints d'atrésie des voies biliaires peuvent avoir besoin de médicaments pour soulager les symptômes et améliorer la fonction hépatique. Le soutien nutritionnel est également important, car les enfants touchés peuvent avoir besoin de vitamines, de minéraux et de graisses supplémentaires pour assurer une croissance et un développement adéquats.

ressources supplémentaires

Voici quelques questions à poser à votre médecin ou à l'équipe médicale :

  • Quels tests peut-on effectuer pour comprendre l'état du foie de mon enfant ?
  • Quel est l'état du foie de mon enfant ? Présente-t-il des lésions hépatiques ?
  • Mon enfant devra-t-il subir la procédure Kasai ?
  • Mon enfant aura-t-il besoin d'une greffe de foie ?