Atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires est une maladie rare qui affecte les voies biliaires qui mènent du foie à l'intestin, les endommageant et empêchant la bile de quitter le foie.

votre guide rapide de cette page

qu'est-ce que l'atrésie des voies biliaires ?: Apprenez ce qui définit l'atrésie des voies biliaires et quelles sont ses conséquences générales.
en bref: Obtenez un aperçu rapide de l'atrésie des voies biliaires grâce à des statistiques et des faits concrets.
symptômes: Découvrez les symptômes de l'atrésie des voies biliaires, comment les reconnaître et ce qu'il faut faire si vous les ressentez.
l'impact du mode de vie: Découvrez l'impact de l'atrésie des voies biliaires sur votre mode de vie.
que puis-je faire ?: Découvrez les stratégies de prise en charge et de traitement de l'atrésie des voies biliaires.
ressources supplémentaires: Trouvez des liens utiles, des informations, des articles, des recettes et bien d'autres choses encore qui peuvent vous aider dans le cas de l'atrésie des voies biliaires.

qu'est-ce que l'atrésie des voies biliaires ?

L'atrésie des voies biliaires est une maladie relativement rare qui se déclare dans la petite enfance et touche environ un enfant sur 10 000 à 20 000. Dans l'atrésie des voies biliaires, le canal biliaire qui relie le foie à l'intestin est endommagé, ce qui empêche la bile de quitter le foie.

Dans les premiers stades, c'est principalement le canal biliaire situé à l'extérieur du foie qui est touché, mais dans les stades ultérieurs, les canaux biliaires situés à l'intérieur du foie sont également endommagés. Cela peut conduire à une accumulation de bile dans le foie, ce qui peut être nocif. Si l'on ne parvient pas à rétablir l'écoulement de la bile, la fonction hépatique disparaît progressivement et les enfants atteints survivent rarement au-delà de l'âge de deux ans.

Qu'est-ce que la bile ?

La bile est un liquide jaune-vert produit par le foie et stocké dans la vésicule biliaire. Elle s'écoule ensuite par le canal biliaire commun jusqu'à l'intestin grêle, où elle contribue à la digestion et à l'absorption des graisses alimentaires et des vitamines liposolubles. La bile est également nécessaire à l'élimination des déchets et des toxines de l'organisme.

en bref

L'atrésie des voies biliaires est une maladie du foie qui ne se manifeste que chez les nouveau-nés.
Environ 10-20% des nourrissons atteints d'atrésie des voies biliaires présenteront des complications dans d'autres organes.
L'atrésie des voies biliaires est plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

symptômes

Les symptômes de l'atrésie des voies biliaires apparaissent généralement dans les six semaines suivant la naissance. Ces symptômes sont les suivants

Jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux)
Gonflement de l'abdomen
Tabourets gris pâle
Urines foncées
Démangeaisons intenses

l'impact du mode de vie

L'atrésie des voies biliaires est une maladie hépatique grave qui peut entraîner de graves lésions du foie et la mort si elle n'est pas traitée. Les nourrissons devront subir une intervention chirurgicale, suivie d'un régime spécial riche en calories et en vitamines liposolubles (A, D, E, K) pour réduire les carences. Si les nourrissons sont mal nourris, ils peuvent présenter des retards de développement et une croissance plus lente.

que puis-je faire ?

la prévention

La cause de l'atrésie des voies biliaires est inconnue. Les scientifiques savent que cette maladie n'est pas héréditaire et certaines recherches suggèrent qu'elle pourrait être le résultat d'une infection virale au début de la vie. Les méthodes de prévention de l'atrésie des voies biliaires sont donc inconnues.

diagnostic

Les symptômes de l'atrésie des voies biliaires étant similaires à ceux d'autres maladies du foie, les médecins doivent effectuer de nombreux tests pour établir un diagnostic définitif. Ces tests peuvent comprendre

Analyses sanguines : Elevated liver enzymes or bilirubin levels can indicate liver dysfunction.
Ultrasound examination: An imaging test can reveal abnormalities in the liver or bile ducts.
Liver biopsy: A small sample of liver tissue may be taken to assess the extent of damage or scarring.

traitement

The main goal in treating biliary atresia is to restore bile flow from the liver and prevent further damage to the liver cells. Treatment options include:

1. Kasai Procedure (Hepatoportoenterostomy)

The Kasai procedure is the most common surgical treatment for biliary atresia. It is a surgical procedure called the Kasai procedure that replaces an infants external bile duct with a piece of their intestine. The Kasai procedure’s goal is to allow bile from the liver to drain into the intestine through the new duct. This procedure is successful about 80% of the time if performed before 3 months old.

Que se passe-t-il après l'opération ?

Après l'intervention de Kasai, le nourrisson devrait connaître un développement et une croissance normaux. Des tests supplémentaires sont souvent nécessaires pour déterminer la quantité de bile qui s'écoule du foie vers le tube digestif. Si les tests montrent que le flux biliaire est normal, l'enfant peut suivre un régime alimentaire régulier et équilibré. Si les tests révèlent une diminution du flux biliaire, un régime pauvre en graisses et une supplémentation en vitamines peuvent s'avérer nécessaires, car l'absorption des graisses et des vitamines liposolubles peut être réduite.

2. Transplantation hépatique

In cases where the Kasai procedure does not repair liver function successfully, or if the liver becomes severely damaged, a greffe de foie may be necessary. This involves replacing the diseased liver with a healthy donor liver. Liver transplantation has a high success rate and can dramatically improve the quality of life for affected children.

3. Medications and Supportive Care

In addition to surgery, infants with biliary atresia may require medications to manage symptoms and improve liver function. Nutritional support is also important, as affected children may need extra vitamins, minerals, and fats to ensure proper growth and development.

ressources supplémentaires

Voici quelques questions à poser à votre médecin ou à l'équipe médicale :

Quels tests peut-on effectuer pour comprendre l'état du foie de mon enfant ?
Quel est l'état du foie de mon enfant ? Présente-t-il des lésions hépatiques ?
Mon enfant devra-t-il subir la procédure Kasai ?
Mon enfant aura-t-il besoin d'une greffe de foie ?