Atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires est une maladie rare qui affecte les voies biliaires qui mènent du foie à l'intestin, les endommageant et empêchant la bile de quitter le foie.

votre guide rapide de cette page

qu'est-ce que l'atrésie des voies biliaires ?: Apprenez ce qui définit l'atrésie des voies biliaires et quelles sont ses conséquences générales.
en bref: Obtenez un aperçu rapide de l'atrésie des voies biliaires grâce à des statistiques et des faits concrets.
symptômes: Découvrez les symptômes de l'atrésie des voies biliaires, comment les reconnaître et ce qu'il faut faire si vous les ressentez.
l'impact du mode de vie: Découvrez l'impact de l'atrésie des voies biliaires sur votre mode de vie.
que puis-je faire ?: Découvrez les stratégies de prise en charge et de traitement de l'atrésie des voies biliaires.
ressources supplémentaires: Trouvez des liens utiles, des informations, des articles, des recettes et bien d'autres choses encore qui peuvent vous aider dans le cas de l'atrésie des voies biliaires.

qu'est-ce que l'atrésie des voies biliaires ?

L'atrésie des voies biliaires est une maladie relativement rare qui se déclare dans la petite enfance et touche environ un enfant sur 10 000 à 20 000. Dans l'atrésie des voies biliaires, le canal biliaire qui relie le foie à l'intestin est endommagé, ce qui empêche la bile de quitter le foie.

Dans les premiers stades, c'est principalement le canal biliaire situé à l'extérieur du foie qui est touché, mais dans les stades ultérieurs, les canaux biliaires situés à l'intérieur du foie sont également endommagés. Cela peut conduire à une accumulation de bile dans le foie, ce qui peut être nocif. Si l'on ne parvient pas à rétablir l'écoulement de la bile, la fonction hépatique disparaît progressivement et les enfants atteints survivent rarement au-delà de l'âge de deux ans.

Qu'est-ce que la bile ?

La bile est un liquide jaune-vert produit par le foie et stocké dans la vésicule biliaire. Elle s'écoule ensuite par le canal biliaire commun jusqu'à l'intestin grêle, où elle contribue à la digestion et à l'absorption des graisses alimentaires et des vitamines liposolubles. La bile est également nécessaire à l'élimination des déchets et des toxines de l'organisme.

en bref

L'atrésie des voies biliaires est une maladie du foie qui ne se manifeste que chez les nouveau-nés.
Environ 10-20% des nourrissons atteints d'atrésie des voies biliaires présenteront des complications dans d'autres organes.
L'atrésie des voies biliaires est plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

symptômes

Les symptômes de l'atrésie des voies biliaires apparaissent généralement dans les six semaines suivant la naissance. Ces symptômes sont les suivants

Jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux)
Gonflement de l'abdomen
Tabourets gris pâle
Urines foncées
Démangeaisons intenses

l'impact du mode de vie

L'atrésie des voies biliaires est une maladie hépatique grave qui peut entraîner de graves lésions du foie et la mort si elle n'est pas traitée. Les nourrissons devront subir une intervention chirurgicale, suivie d'un régime spécial riche en calories et en vitamines liposolubles (A, D, E, K) pour réduire les carences. Si les nourrissons sont mal nourris, ils peuvent présenter des retards de développement et une croissance plus lente.

que puis-je faire ?

la prévention

La cause de l'atrésie des voies biliaires est inconnue. Les scientifiques savent que cette maladie n'est pas héréditaire et certaines recherches suggèrent qu'elle pourrait être le résultat d'une infection virale au début de la vie. Les méthodes de prévention de l'atrésie des voies biliaires sont donc inconnues.

diagnostic

Les symptômes de l'atrésie des voies biliaires étant similaires à ceux d'autres maladies du foie, les médecins doivent effectuer de nombreux tests pour établir un diagnostic définitif. Ces tests peuvent comprendre

Analyses sanguines
Examen par ultrasons
Rayons X
Biopsie du foie

traitement

Il n'existe actuellement aucun traitement pour les nourrissons atteints d'atrésie des voies biliaires. Le seul traitement disponible est une intervention chirurgicale appelée procédure de Kasai, qui consiste à remplacer le canal biliaire externe du nourrisson par un morceau de son intestin.

L'objectif de l'intervention de Kasai est de permettre à la bile du foie de s'écouler dans l'intestin par le nouveau canal. Cette intervention réussit dans environ 80% des cas si elle est pratiquée avant l'âge de 3 mois. Si cette procédure ne fonctionne pas, le problème se situe probablement dans les canaux biliaires à l'intérieur du foie où un greffe de foie est la seule option de traitement disponible.

Que se passe-t-il après l'opération ?

Après l'intervention de Kasai, le nourrisson devrait connaître un développement et une croissance normaux. Des tests supplémentaires sont souvent nécessaires pour déterminer la quantité de bile qui s'écoule du foie vers le tube digestif. Si les tests montrent que le flux biliaire est normal, l'enfant peut suivre un régime alimentaire régulier et équilibré. Si les tests révèlent une diminution du flux biliaire, un régime pauvre en graisses et une supplémentation en vitamines peuvent s'avérer nécessaires, car l'absorption des graisses et des vitamines liposolubles peut être réduite.

ressources supplémentaires

Voici quelques questions à poser à votre médecin ou à l'équipe médicale :

Quels tests peut-on effectuer pour comprendre l'état du foie de mon enfant ?
Quel est l'état du foie de mon enfant ? Présente-t-il des lésions hépatiques ?
Mon enfant devra-t-il subir la procédure Kasai ?
Mon enfant aura-t-il besoin d'une greffe de foie ?