Anciennement connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, la CBP est une maladie qui touche principalement les femmes âgées de 40 à 60 ans. Grâce à l'amélioration de notre capacité à traiter et à gérer la CBP, moins de 50 % des patients évoluent vers la cirrhose. En raison de ce fait et du fait que le terme "cirrhose" est souvent associé à l'alcool, les patients atteints de CBP dans le monde entier ont demandé un changement de nom. Les hépatologues ont reconnu la nécessité de changer de nom pour mieux refléter la nature de la maladie.
La cirrhose biliaire primitive est désormais connue sous le nom de cholangite biliaire primitive. Ce changement permet de continuer à utiliser la forme abrégée PBC tout en fournissant une description plus précise de la maladie. Ce changement a été approuvé par Foie Canada, l'Association canadienne pour l'étude du foie (CASL) ainsi que par des groupes de patients atteints de CBP et des associations professionnelles de spécialistes du foie du monde entier.
Qu'est-ce que la cholangite biliaire primitive ?
La cholangite biliaire primitive, anciennement appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie chronique du foie. Lorsqu'une personne est atteinte de CBP, le système immunitaire attaque le foie, provoquant des lésions lentes et progressives des canaux biliaires (petits tubes par lesquels la bile s'écoule du foie).
Bile est un liquide jaune-vert produit par le foie pour faciliter la digestion. Lorsque les canaux biliaires sont endommagés, la bile et d'autres substances ne peuvent être éliminées et s'accumulent dans le foie. Les substances retenues sont nocives pour le foie et aggravent l'inflammation, ce qui entraîne d'autres lésions. Avec le temps, cela peut entraîner une cicatrisation du foie. Lorsqu'il y a beaucoup de cicatrices dans le foie, on parle de cirrhose.
La maladie est appelée cholangite biliaire primitive (CBP) parce que le système immunitaire attaque les canaux biliaires à l'intérieur du foie, ce qui les endommage. Lorsque des cellules immunitaires entourent et attaquent des parties du corps, on parle d'inflammation. L'inflammation des voies biliaires est appelée cholangite. Le terme médical "primaire" dans ce cas signifie qu'il n'y a pas de raison connue pour que ce dommage se produise. Comme la maladie bloque ou empêche l'écoulement de la bile, la CBP est connue comme une maladie hépatique "cholestatique".
Qui est à risque ?
La CBP touche généralement les femmes âgées de 40 à 60 ans, mais elle a été diagnostiquée en dehors de cette tranche d'âge, ainsi que chez des hommes. Neuf personnes sur dix atteintes de CBP sont des femmes. Bien qu'il n'y ait aucune preuve que la CBP soit héritée de la mère à l'enfant, elle est plus fréquente chez les filles des femmes atteintes de CBP.
Cause
La ou les causes de la CBP restent inconnues, mais les données actuelles suggèrent que la CBP survient chez des personnes génétiquement prédisposées après une exposition à un facteur environnemental indéterminé. Il est important de noter que la CBP n'est pas causée par la consommation d'alcool.
On pense que la CBP est une maladie auto-immune. Dans le cas de la CBP, votre système immunitaire, qui est conçu pour vous protéger contre les infections et le cancer, considère les cellules du canal biliaire comme n'étant pas une partie normale de l'organisme et les attaque.
Quelque chose peut inciter votre organisme à commettre cette erreur. Les causes possibles de ce "déclenchement" peuvent être une infection ou une forme d'exposition à des toxines provenant de l'environnement.
La CBP se développe et progresse généralement lentement. Des médicaments peuvent ralentir sa progression, surtout si le traitement commence tôt.
Puis-je l'avoir ?
De nombreuses personnes atteintes de CBP ne présentent aucun symptôme. Cependant, lorsqu'elles en ont, les symptômes peuvent varier et être présents dans n'importe quelle combinaison et inclure :
- fatigue chronique légère à invalidante
- démangeaisons légères à intenses et persistantes de la peau (souvent sur la paume des mains ou la plante des pieds)
- l'assombrissement progressif de la peau
- petites bosses blanches sous la peau, généralement autour des yeux.
D'autres symptômes, qui ne sont pas directement liés à la CBP, sont également souvent signalés par les patients :
- sécheresse des membranes (nez, yeux, bouche, vagin)
- problèmes de thyroïde
- arthrite
- des doigts et/ou des orteils qui changent de couleur au froid (maladie de Raynaud).
Il est important de noter que de nombreuses personnes atteintes de CBP ne développent jamais de symptômes liés à la maladie. Les symptômes les plus fréquemment signalés sont la fatigue et des démangeaisons sur n'importe quelle partie du corps. Les démangeaisons, également appelées prurit, peuvent résulter de l'incapacité du foie à traiter la bile.
Si les lésions hépatiques progressent dans la CBP, d'autres symptômes peuvent apparaître, qui peuvent affecter d'autres parties du corps en dehors du foie. Ces symptômes sont les suivants
- une hypertrophie de l'abdomen due à une accumulation de liquide (ascite)
- des ecchymoses ou des saignements faciles
- la jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
- hémorragie interne (gastro-intestinale)
- des douleurs osseuses ou des fractures spontanées peuvent également survenir en raison de l'ostéoporose.
Diagnostic
Le diagnostic de la CBP est généralement établi à l'aide d'analyses sanguines spécifiques :
La plupart des personnes atteintes de CBP ont dans le sang un anticorps antimitochondrial (AMA). Un anticorps est une protéine fabriquée par le système immunitaire pour attaquer un "envahisseur". La présence d'AMA dans le sang est un signe important de la présence d'une CBP.
- Augmentation du taux de phosphatase alcaline (ALP), une enzyme libérée dans le sang par les voies biliaires endommagées.
- Augmentation des taux d'immunoglobuline IgM.
- Les enzymes hépatiques alanine transaminase (ALT) et aspartate transaminase (AST) sont également contrôlées par votre médecin, bien que ces enzymes soient une mesure de l'inflammation liée principalement à la détérioration/destruction des cellules hépatiques, plutôt qu'à la détérioration des cellules des voies biliaires.
En outre, votre prestataire de soins de santé peut demander d'autres tests :
- Une échographie abdominale peut être utilisée pour vérifier l'état des voies biliaires, afin de s'assurer qu'il n'y a pas d'autre cause de diminution de l'écoulement de la bile hors du foie.
- Une biopsie du foie peut être pratiquée pour déterminer la gravité de votre état. Dans cette procédure, une petite aiguille est insérée dans le foie pour prélever un échantillon de tissu à des fins d'analyse.
- Un test FibroScan® (également appelé élastographie transitoire), qui est similaire à une échographie mais qui donne des informations sur la rigidité du foie. Plus la rigidité est élevée (chiffre généré par le test), plus la cicatrisation du foie est importante.
La CBP est une maladie lente et progressive, ce qui signifie que les lésions du foie s'aggravent généralement sur une longue période.
Traitement
La CBP est une maladie chronique du foie. Cela signifie que la CBP est une affection de longue durée qui peut actuellement être contrôlée chez la majorité des personnes, mais pas guérie. Le pronostic de la CBP s'est amélioré au cours des deux dernières décennies grâce à un diagnostic plus précoce et à un meilleur traitement. Un accès précoce au traitement peut retarder de manière significative la progression de la maladie. Le résultat pour les patients atteints de CBP qui sont cholestatiques et qui suivent un traitement est meilleur que pour ceux qui ne reçoivent pas de traitement et peut même être le même que pour les personnes qui ne sont pas atteintes de CBP.
- Un médicament appelé acide ursodésoxycholique (également appelé UDCA, URSO) imite un acide biliaire naturel. Ce médicament peut améliorer la fonction hépatique et retarder le développement de la fibrose (tissu cicatriciel) dans le foie, ce qui, à son tour, peut retarder ou éliminer le risque d'évolution de la CBP vers une insuffisance hépatique et/ou une transplantation du foie.
- Les vitamines A, D, E et K peuvent être prescrites, généralement en cas de cholestase sévère et de jaunisse.
- Divers médicaments peuvent être prescrits par votre médecin pour aider à réduire les démangeaisons. Il peut s'agir par exemple de cholestyramine, d'antihistaminiques ou d'autres médicaments.
- Les complications de la détérioration du foie peuvent souvent être contrôlées. Par exemple, un régime pauvre en sel et des médicaments (généralement des comprimés d'eau) peuvent être prescrits en cas d'accumulation de liquide dans l'abdomen.
Un certain nombre de nouveaux médicaments sont actuellement en cours de développement pour traiter la CBP, généralement pour être ajoutés à la thérapie UDCA. L'acide obeticholique (OCA), un acide biliaire artificiel qui réduit l'inflammation du foie et la cholestase, est disponible au Canada.
Transplantation hépatique peut être recommandée aux candidats éligibles si les autres traitements ne sont plus utiles et que les lésions et cicatrices hépatiques ont progressé au point que le foie n'est plus en mesure de fonctionner correctement. La transplantation hépatique fonctionne bien pour les personnes atteintes de CBP, bien qu'il soit possible de développer une CBP dans le nouveau foie.
Comment savoir si votre traitement contre la CBP est efficace ?
Comment puis-je payer mes médicaments ?
Assurance maladie privée ou régime d'assurance-médicaments
Si vous bénéficiez d'une assurance maladie privée ou d'un régime d'assurance-médicaments sur votre lieu de travail, il est possible que le médicament soit pris en charge par votre régime. Veuillez consulter le fournisseur de votre assurance maladie privée ou de votre régime d'assurance-médicaments pour savoir si votre médicament est pris en charge.
Régimes d'assurance-médicaments à financement public
Chaque province et territoire a ses propres règles. Certains régimes provinciaux d'assurance-médicaments couvrent les personnes âgées de 65 ans et plus ou les bénéficiaires de l'aide sociale. Certaines provinces (par exemple l'Ontario) accordent une aide spéciale aux personnes à faible revenu. Veuillez contacter le ministère de la santé de votre province pour obtenir plus d'informations sur les conditions du régime d'assurance-médicaments public de votre province. (voir les liens à la page 13 du "Guide pratique de la santé")
Programme public québécois de lutte contre la drogue
Au Québec, tout le monde doit être couvert par une assurance médicaments, qu'il s'agisse d'un régime privé ou d'un régime public.
Chaque gouvernement provincial et territorial propose un régime d'assurance-médicaments aux groupes éligibles. Certains sont des programmes universels basés sur le revenu. La plupart ont des programmes spécifiques pour les groupes de population qui peuvent avoir besoin d'une couverture plus importante pour les coûts élevés des médicaments. Ces groupes comprennent les personnes âgées, les bénéficiaires de l'aide sociale et les personnes souffrant de maladies ou d'affections associées à des coûts de médicaments élevés. Pour plus de détails, veuillez contacter le ministère de la santé de votre province ou territoire, ou cliquez sur le lien approprié ci-dessous.
- Alberta(Programmes de médicaments sur ordonnance)
- Colombie-Britannique (Régime d'assurance-médicaments)
- Manitoba (Programme d'assurance-médicaments)
- Nouveau-Brunswick (Programme de médicaments sur ordonnance)
- Terre-Neuve (Services pharmaceutiques)
- Territoires du Nord-Ouest (Couverture des médicaments)
- Nouvelle-Écosse (Régime d'assurance-médicaments)
- Nunavut (Couverture des médicaments)
- Ontario (Programme de médicaments)
- Île-du-Prince-Édouard (Programmes d'assistance au coût des médicaments)
- Québec (Assurance médicaments)
- Saskatchewan (Régime d'assurance-médicaments)
- Yukon (Santé assurée)
Entreprises pharmaceutiques
Certaines entreprises pharmaceutiques fournissent des médicaments aux patients qui n'ont pas les moyens de se les payer ou qui n'ont pas d'assurance gouvernementale ou privée dans le cadre des programmes d'usage compassionnel. Chaque programme a ses propres conditions d'éligibilité. Consultez votre médecin pour savoir si vous pouvez bénéficier d'un tel programme.
Programme d'aide aux patients disponible pour le traitement de la cholangite biliaire primitive
- Programme d'aide aux patients NAVIGATE 1 (844) 628-4484
- OCALIVA (acide abéticholique)
Comment prendre soin de moi ?
Il existe un certain nombre de traitements pour les symptômes de la CBP.
Démangeaisons de la peau : La cholestyramine peut être prescrite par votre médecin pour aider à soulager les démangeaisons. La cholestyramine est prise par voie orale et agit en empêchant la réabsorption des substances chimiques (acides biliaires) qui causent les démangeaisons. La rifampicine, la naltrexone ou la sertraline peuvent parfois être prescrites par le médecin. Outre les médicaments, une crème hydratante pour la peau peut être bénéfique, car les démangeaisons sont aggravées par la sécheresse de la peau. Évitez également de prendre des bains ou des douches trop chauds, qui risquent d'assécher davantage votre peau.
Sécheresse des yeux et de la bouche peut être soulagée par des larmes artificielles et de la salive, des gels et des crèmes lubrifiants. Les pastilles sans sucre et les chewing-gums peuvent aider à soulager la sécheresse buccale. Une bonne hygiène dentaire est très importante. Les produits Biotène® peuvent également être utiles en cas de sécheresse buccale.
Régime alimentaire: Une alimentation saine est importante pour la santé du foie. Les éléments spécifiques à garder à l'esprit sont les suivants :
- Maintenir un un apport calorique sain recommandé pour votre âge, votre sexe et votre niveau d'activité.
- Mangez des aliments des quatre groupes alimentaires, notamment des fruits et des légumes, des céréales complètes, des produits laitiers, des viandes et des substituts.
- Limitez votre consommation d'aliments salés, sucrés et gras.
L'alcool peut endommager le foie. Si vous souffrez d'une maladie du foie, vous devez éviter de boire de l'alcool.
Prise de médicaments : Consultez votre médecin avant de prendre tout médicament ou traitement, y compris les suppléments en vente libre et les remèdes à base de plantes. De nombreux médicaments peuvent avoir des effets secondaires et des interactions indésirables.
Gérer la fatigue : La cause de la fatigue dans la CBP est inconnue. Il est important que votre médecin élimine d'autres causes potentielles de fatigue non liées à la CBP, notamment l'anémie et les problèmes de thyroïde. Si vous vous sentez fatigué et incapable d'accomplir vos tâches quotidiennes, vous constaterez peut-être que certains changements de mode de vie peuvent faire la différence :
- Rythmez vos activités.
- Essayez des activités physiques aérobiques quotidiennes telles que la marche et la natation pour vous aider à vous mettre en forme sans vous épuiser.
- Adaptez vos loisirs et vos activités quotidiennes à votre niveau d'énergie.
Santé des os : Avec l'âge, les os deviennent souvent plus minces et plus fragiles. Ce phénomène est plus fréquent chez les femmes, surtout après la ménopause. La CBP peut aggraver ce phénomène. Vous pouvez aider à prévenir ce problème en faisant beaucoup d'exercices de port de poids et en mangeant des aliments contenant beaucoup de calcium (produits laitiers tels que le lait). Parfois, malgré ces efforts, des médicaments peuvent s'avérer nécessaires. Tous les Canadiens devraient prendre un supplément de vitamine D (1 000 à 2 000 UI/jour). Il peut vous être conseillé de prendre des suppléments de calcium. De plus, votre fournisseur de soins de santé peut vous recommander des médicaments qui renforcent les os ou un traitement hormonal substitutif.
Certaines médecines complémentaires et alternatives peuvent éventuellement aider à soulager les symptômes d'une maladie du foie, mais beaucoup d'entre elles peuvent endommager le foie. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour évaluer le rôle des médecines complémentaires et alternatives dans les maladies du foie. Veuillez discuter de l'utilisation de ces thérapies avec votre fournisseur de soins de santé.
Quels changements de mode de vie peuvent être utiles aux patients atteints de CBP ?
Le pronostic de la CBP varie considérablement d'un patient à l'autre. Nombre d'entre eux mènent une vie active et ne présentent que peu de symptômes pendant plus de 10 à 20 ans (voire plus). Chez certains patients, cependant, la maladie progresse plus rapidement et la détérioration du foie peut survenir en quelques années seulement. Il existe une façon saine de vivre avec une maladie chronique et vous êtes encouragé à maintenir un mode de vie actif sous la supervision de votre fournisseur de soins de santé. Il est important de savoir qu'il existe un soutien qui peut vous aider à améliorer votre qualité de vie. En consultation avec votre fournisseur de soins de santé, vous devriez faire de votre mieux pour.. :
- Maintenir un mode de vie sain
- Réduire le stress
- Être physiquement actif
Ressources
Cholangite biliaire primitive (CBP) 
Vivre avec son diagnostic
L'Association européenne pour l'étude du foie (EASL) est une importante association européenne d'influence internationale qui se consacre à l'étude du foie et des maladies hépatiques. Un groupe international de patients atteints de cholangite biliaire primitive a collaboré à l'élaboration de ce guide afin d'aider les patients atteints de cholangite biliaire primitive (CBP) à comprendre les directives cliniques de l'EASL relatives à cette maladie et de démontrer l'importance d'une approche structurée, personnalisée et à vie de leurs soins.
