Cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique qui endommage lentement et durablement les voies biliaires.

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qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie du foie dans laquelle les canaux biliaires (petits tubes par lesquels la bile s'écoule du foie vers la vésicule biliaire et les intestins) diminuent progressivement de taille en raison d'une inflammation et d'une cicatrisation. La bile qui s'écoule normalement du foie s'accumule alors dans le foie, ce qui peut entraîner des lésions hépatiques. Cette maladie peut n'affecter que les canaux biliaires à l'intérieur du foie, mais elle peut aussi souvent affecter les gros canaux biliaires à l'extérieur du foie.

en bref

  • La cholangite sclérosante primaire touche 1 personne sur 100 000.
  • Les hommes sont plus susceptibles d'être atteints de cholangite sclérosante primitive que les femmes.
  • L'âge moyen du diagnostic pour les patients atteints de cholangite sclérosante primitive est de 40 ans.
  • 80% des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive présentent également un syndrome inflammatoire de l'intestin.
  • Les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive ont un risque de 10-20% de développer un cancer des voies biliaires.

symptômes

La cholangite sclérosante primitive est imprévisible et mal comprise. Une personne peut être atteinte de la maladie pendant de nombreuses années avant que des symptômes ne se développent. Lorsqu'un patient présente des symptômes, ceux-ci peuvent être les suivants

  • Démangeaisons
  • Fatigue
  • Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
  • Episodes de fièvre, de frissons et de douleurs abdominales pouvant indiquer une infection des voies biliaires.

Si une personne souffrant de cholangite sclérosante primitive présente de la fièvre et des frissons, elle doit se rendre immédiatement à l'hôpital. À terme, aux stades avancés de la CSP, cirrhose peut se développer avec des signes d'insuffisance hépatique.

l'impact du mode de vie

L'impact de la cholangite sclérosante primitive sur un patient peut être imprévisible. De nombreuses personnes sont capables de mener une vie normale avec la CSP, tandis que d'autres évoluent vers des lésions hépatiques avancées et, finalement, une insuffisance hépatique. Si des symptômes commencent à se manifester, des symptômes courants comme la fatigue, la douleur et de fortes démangeaisons peuvent rendre difficile l'accomplissement des tâches quotidiennes pour les personnes atteintes de cette maladie.

que puis-je faire ?

la prévention

La cause de la CSP est encore inconnue, de même que les moyens de la prévenir. Certaines recherches suggèrent qu'elle pourrait résulter d'infections bactériennes ou virales. Des facteurs génétiques peuvent également jouer un rôle dans le développement de cette maladie.

diagnostic

Comme de nombreux patients atteints de CSP ne présentent aucun symptôme, le diagnostic est souvent établi par des analyses sanguines de routine. Pour les patients qui présentent des symptômes, une cholangiographie par rayons X ou une IRM sont utilisées pour diagnostiquer la CSP.

traitement

Il n'existe actuellement aucun traitement spécifique connu pour la cholangite sclérosante primitive. Toutefois, les symptômes de cette maladie peuvent être traités avec plus ou moins de succès par des antibiotiques, des vitamines et des médicaments destinés à contrôler les démangeaisons et à améliorer l'écoulement de la bile. Lorsque la maladie a évolué vers une insuffisance hépatique, transplantation du foie peut être envisagée.

ressources supplémentaires

Voici quelques questions à poser à votre médecin ou à l'équipe médicale :

  • Quel est l'état de mon foie ?
  • Quels traitements recommandez-vous pour ralentir la progression de la maladie ?
  • Comment puis-je soulager les symptômes que je ressens ?
  • Aurai-je besoin d'une greffe de foie ?