La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie du foie dans laquelle le diamètre des canaux biliaires (les petits canaux qui transportent la bile du foie à la vésicule biliaire et aux intestins) diminue progressivement en raison d’inflammation et de formation de tissus cicatriciels. Il s’ensuit que la bile, qui normalement s’écoule du foie, s’accumule dans cet organe et endommage les cellules hépatiques. La maladie peut parfois être restreinte aux voies biliaires à l’intérieur du foie mais souvent elle touche aussi les grandes voies biliaires à l’extérieur du foie.
