Cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie du foie dans laquelle le diamètre des canaux biliaires (les petits canaux qui transportent la bile du foie à la vésicule biliaire et aux intestins) diminue progressivement en raison d’inflammation et de formation de tissus cicatriciels. Il s’ensuit que la bile, qui normalement s’écoule du foie, s’accumule dans cet organe et endommage les cellules hépatiques. La maladie peut parfois être restreinte aux voies biliaires à l’intérieur du foie mais souvent elle touche aussi les grandes voies biliaires à l’extérieur du foie.

Incidence

Bien que la cholangite sclérosante primitive ait été considérée comme une maladie rare, des études récentes suggèrent qu’elle est plus fréquente qu’on ne le croyait. La maladie peut se développer de façon isolée, mais elle s’observe fréquemment en association avec des maladies inflammatoires du côlon, comme la colite ulcéreuse chronique. La cholangite sclérosante primitive touche les deux sexes, mais est plus fréquente chez les hommes. La CSP est le plus souvent observée entre 30 et 50 ans.

Cause

On ignore pour l’instant la cause exacte de cette maladie. Cependant, la recherche a démontré que des changements génétiques jouent un rôle dans cet état car il survient souvent chez plusieurs membres d’une même famille. Les membres immédiats de la famille d’une personne atteinte de cholangite sclérosante primitive présentent un risque accru de développer cet état. Les virus connus comme étant la cause de l’hépatite n’ont pas été associés avec la cholangite sclérosante primitive. Dans plusieurs cas, la CSP survient en association avec une maladie intestinale inflammatoire. Cela suggère qu’il pourrait exister une cause commune pour les deux maladies. La CSP peut aussi exister avec une autre maladie du foie chronique appelée hépatite auto-immune. Cela survient souvent chez les enfants et les jeunes adultes.

Symptômes

L’évolution de la cholangite sclérosante primitive est imprévisible et n’est pas bien comprise pour l’instant. Une personne peut être atteinte de la maladie pendant des années sans présenter de symptômes. Ces symptômes peuvent inclure :

• des démangeaisons
• une sensation de fatigue
• june jaunisse (coloration jaune de la peau et des yeux)
• des épisodes de fièvre, de frissons et de douleur abdominale pouvant indiquer une infection à l’intérieur des voies biliaires.

Une personne qui souffre de cholangite sclérosante primitive et qui développe de la fièvre et des frissons devrait se présenter immédiatement à l’hôpital. Finalement, aux stades avancés de la PSC, la cirrhose peut se développer avec des signes d’insuffisance hépatique.

Diagnostic

Comme les personnes atteintes de cette maladie ne présentent pas toujours de symptômes, même après de nombreuses années, le diagnostic est souvent établi en raison d’anomalies des examens sanguins. Des tests diagnostiques additionnels comme la résonance magnétique par imagerie (RMI/CPRM) ou la CPRE peuvent être nécessaires pour confirmer la CSP.

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) combine l’utilisation de radiographies et d’un endoscope qui est un long tube flexible muni d’une lumière à son extrémité. Par cet endoscope, le médecin peut voir l’intérieur de l’estomac et du duodénum et injecter des colorants dans les voies de l’arbre biliaire et le pancréas qui peuvent alors être observés à la radiographie.

Grâce aux améliorations des techniques de résonance magnétique, cette façon non invasive d’établir un diagnostic de CSP est utilisée plus fréquemment.

Traitement

Pour l’instant, on ne dispose pas de traitement spécifique pour la cholangite sclérosante primitive.  Mais on peut traiter les symptômes de la maladie, avec des niveaux variables de succès, avec des antibiotiques, des vitamines et des médicaments qui maîtrisent les démangeaisons et améliorent l’écoulement de la bile.Parfois l’insertion d’une endoprothèse  à l’aide d’une technique appelée endoscopie peut être efficace à court terme pour soulager la jaunisse et d’autres symptômes. Quand la maladie a progressé au stade d’insuffisance hépatique, on peut envisager une greffe du foie.  La greffe du foie donne de bons résultats chez 85 à 90 pour cent des patients adultes.

Soutien

Ligne d’aide nationale :

Cette ressource vous donne, à vous et à vos proches, un endroit où obtenir des réponses après le diagnostic, vous aide à comprendre la maladie et vous fournit les ressources dont vous avez besoin. Appelez au 1 (800) 563-5483 du lundi au vendredi, de 9 h à 17 h, heure de l’Est.

Réseau de soutien par les pairs :

Mis sur pied par la Fondation canadienne du foie, ce réseau national est composé de personnes atteintes d’une maladie du foie qui ont offert de partager leur expérience. Il permet aux Canadiens comme vous qui ont un membre de la famille ayant développé une maladie du foie, qui prennent soin d’une personne souffrant d’une maladie du foie ou qui ont reçu un diagnostic de maladie du foie de parler de leurs préoccupations avec quelqu’un vivant une situation similaire.

Si vous souhaitez être mis en contact avec un pair dans votre région ou vous joindre au réseau de soutien par les pairs, appelez la Ligne d’aide nationale au 1 (800) 563-5483 ou envoyez un courriel à Billie Potkonjak.